LES SPONDYLARTHROPATHIES

I. Introduction: le concept de spondylarthopathie

Le démembrement des rhumatismes inflammatoires a débuté en 1945 lorsque l'équipe d'Henry Kunkel a décrit les anticorps anti nucléaires comme le point commun d'un certain nombre de manifestations jusque là très éloignées les unes des autres et qu'il a unifié sous le vocable de lupus érythémateux disséminé. Parmi ces symptômes, il a pu classer un certain nombre d'arthralgies et d'arthrites. Cet effort de démembrement s'est complété en 1958 lorsque le British concil a édicté les critères de définition de la polyarthrite rhumatoïde (PR). En dépit de ses imperfections, ce système de reconnaissance par critères a permis d'important progrès épidémiologiques dans la description des rhumatismes inflammatoires en séparant de ceux-ci, les manifestations rhumatologiques du lupus et de la PR. En 1976, Moll & Wright regroupaient sous le vocable de spondylartropathie séronégative un certain nombre de rhumatismes jusque la considérés comme des entités. En effet, dans un effort de classification, ces auteurs ont réussi à regrouper des rhumatismes considérés comme très différents les uns des autres en remarquant les points communs de ces maladies. Depuis cette date, cette présentation a largement été confirmée par le progrès des connaissances. Le concept de spondylarthropathies séronégatives se définit comme un ensemble de rhumatismes touchant indifféremment et éventuellement simultanément le rachis et les articulations périphériques, mais avec des caractères qui permettent de les différencier point par point avec les atteintes de la PR. Ils regroupent la spondylarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique, les arthrites réactionnelles avec le Reiter comme forme la plus complète, les rhumatismes associés aux maladies inflammatoires de l'intestin, et quelques autres entités plus rares et aux limites du concept. Avant de les décrire, nous allons présenter les spécificités des Spondylarthropathies séronégatives qui ont conduit à proposer des critères de diagnostic, comme pour la PR.

A. Les spécificités du concept de spondylarthropathie séronégative

la présentation s'oppose presque point par point avec celle de la PR.

1. Le terrain
Les SASN se rencontrent plus chez l'homme jeune que chez la femme. Surtout, on retrouve pour la majorité d'entre eux une notion d'héritabilité qui n'existe pas dans la PR. Dans près de 2 cas sur 3, on retrouve dans la famille soit le même rhumatisme, soit un rhumatisme appartenant aux SASN, soit une maladie digestive inflammatoire soit un psoriasis. Ce terrain génétique est parfois authentifié biologiquement par la découverte d'un groupe tissulaire préférentiel comme le B27 dans la spondylarthrite ankylosante et les arthrites réactionnelles ou les groupes B13-B17 dans le rhumatisme psoriasique.
2. La lésion élémentaire : l'enthèsite
L'atteinte inflammatoire des SASN est aussi très différente de celle rencontrée dans la PR où l'inflammation siège, et en tout cas débute, dans la synoviale pour s'étendre secondairement. Dans les SASN, le processus inflammatoire se situe au départ au niveau des enthèses qui sont les zones de jonctions entre l'os et les structures qui s'y attachent (tendons, capsules articulaires, ligaments). Cette inflammation a d'autres caractéristiques spécifiques :

• après une période de destruction , on assiste en général à une phase de reconstruction avec ossification des structures juxta osseuses qui conduit à un caractère clinique très spécifique de ces rhumatismes : la rigidité. Cette lésion élémentaire permet de regrouper sous une même origine, les lésions pelvirachidiennes par ossification seconde des ligaments rachidiens et pelvi spondyliens, l'aspect de doigt en saucisse surtout vu dans le rhumatisme psoriasique et qui correspond à l'inflammation de l'enthèse phalange-capsule articulaire.
• Elle répond très bien aux AINS à la différence de l'arthrite rhumatoïde.

3. Le déterminisme bactérien
Il ne s'agit pas d'une action directe de bactérie comme on peut la voir dans les arthrites septiques, mais bien d'une réaction pathologique au contact de certains germes le plus souvent par voie digestive ou uro-génitale. Cette notion a été démontrée entre autres, par le caractère épidémique des arthrites réactionnelles et par la plus grande sévérité des spondylarthrites ankylosantes dans les pays à faible niveau de vie et à haut cotage bactérien. Les progrès récents ont permis de mieux comprendre le processus etiopathogénique de ces maladies.

• 1. les rats transgéniques pour le HLA B27 humain font dans les premier mois de leur vie une affection grave qui regroupe toutes les manifestations SASN rencontrées chez l'homme : Arthrites asymétriques, psoriasis, atteinte rachidienne et entérites inflammatoires. Si ces rats sont élevés dans des conditions stériles (c'est à dire des conditions où en particulier leur intestin n'est pas colonisé par une flore bactérienne), ils ne présentent aucune manifestation de la maladie. S' ils sont exposés à un environnement normal, ils déclenchent la maladie, démontrant bien que le contact (naturel) avec la flore bactérienne est responsable chez eux du déclenchement des signes de la maladie.
• 2. Les techniques de biologie moléculaire ont permis de trouver de l'ADN bactérien dans la synoviale des articulations touchées alors qu'aucun germe complet n'est retrouvé. Il n'y a pas aujourd'hui d'explication claire de ces résultats encore controversés par certains.

Cependant, ces résultats appuient l'hypothèse selon laquelle, les patients affectés de SASN réagissent pathologiquement au contact le plus souvent digestif d'un germe pathogène. Leurs caractéristiques génétiques et en particulier la présence du B27 autoriseraient cette réponse immune anormale. Ces données n'ont pas qu'un intérêt scientifique puisqu'elles ont servi de base aux traitements antibiotiques et à l'usage de la Salazopyrine dans ces maladies. De plus, elles permettent de séparer les SASN des autres rhumatismes inflammatoires qui sont eux des formes d'auto-immunité.
B. Les critères de diagnostic des SASN
Deux systèmes de diagnostic des SASN ont été proposés. Celui réalisé par B Amor offre une sensibilité de 92% et une spécificité de 98% alors que les critères plus simples de l'European Spondylarthropathie Study Group est un peu moins performant mais plus simple (sensibilité : 87%, spécificité : 96%).

• 1. Critères de B. Amor

Signes ou histoire de la maladie	points
Signes cliniques
1. Douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou dorsale	1
2. Oligoarthrites asymétriques	2
3. Douleurs fessières sans précision 4. Douleurs fessières à bascule	1 2
5. Doigt ou orteil en saucisse	2
6. Talalgies ou toute autre enthèsopathie	2
7- Iritis	2
8- Urethrites non gonococciques ou cervicite moins d'un mois avant le début d'une arthrite	1
9- Diarrhées moins d'un mois avant une arthrite	1
10-Présence ou ATCD de psoriasis et/ou de balanite signes radiologiques	2
11- Sacroiliite (stade >2 si bilatérale ou stade 3 si unilatérale Terrain génétique	3
12-Présence de l'antigène B27 et/ou ATCD familiaux de pelvispondylite, de syndrome de Reiter, de psoriasis, d'uvéite, d'entérocolopathies chroniques . Sensibilité au traitement	2
13-Amélioration en 48h des douleurs par AINS e/ou rechute rapide (48h) des douleurs à leur arrêt	2

Le malade est déclaré comme ayant une spondylarthropathie si la somme des points est égale ou supérieure à 6.
2. Critères de l'ESSG
Lombalgies inflammatoires ou
synovites (asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs) avec
un des signes suivants au moins:

• 1. histoire de la maladie évocatrice
• 2. psoriasis
• 3. entérocolopathies chroniques
• 4. douleurs fessières à bascule ou enthésopathies

sacroiliite de stade 2 bilatérale ou 3 unilatérale
Ces critères réalisent commodément l'unité des différentes rhumatismes que nous allons brièvement décrire en s'attachant à chaque fois à donner leur spécificité. En revanche, les traitements et les complications feront l'objet d'un seul paragraphe.
II. LES DIFFERENTES FORMES DE SASN
On distingue classiquement la spondylarthrite ankylosante, les arthrites réactionnelles, le rhumatisme psoriasique, les rhumatismes rencontrés dans les entérocolopathies et certaines formes cliniques différenciées récemment comme le SAPHO ou aux frontières du concept.
A. La spondylarthrite ankylosante
Elle réalise en somme la forme idiopathique classique des SASN. En effet, on retrouve rarement la notion de contage bactérien spécifique, même si certain auteurs ont retrouvé dans plus de 75% de ces malades des lésions intestinales très proches des lésions retrouvées dans les entérocolopathies.
1. Classiquement, la maladie se caractérise par deux types d'atteintes:
une atteinte pelvispondylienne, réalisant cliniquement la répétition d'épisodes douloureux lombaires ou fessiers, d'allure inflammatoire, réagissant bien aux AINS et caractérisé radiologiquement par une atteinte progressive:
des sacro-iliaques dont la zone articulaire est le siège d'une enthésite réalisant des aspects caractéristiques radiologiques et scintigraphiques
on décrit 3 stades radiologiques qui correspondent à l'évolution de l'enthésite avec un stade I d'aspect de pseudo-élargissement des sacro iliaques (phase érosive), un stade II d'aspect en timbre poste (phase d'ossification segmentaire) et un stade III avec disparition de l'interligne articulaire (symphyse totale de l'articulation). Les coupes densitométriques ont un intérêt car elles permettent de porter un diagnostic plus précoce (stade I radio) avec des aspects spiculés au niveau des interlignes qui sont pathognomoniques d'un début d'ossification.
une hyperfixation scintigraphique des sacro-iliaques aux temps précoces. Cette hyperfixation doit être au moins 1.5 fois la fixation sacrée pour être retenue.
Dans la S.A, l'atteinte est symétrique
du rachis dorso lombaire avec un début en général à la jonction dorso lombaire d'une enthésite intéressant les ligaments vertébraux. A l'évolution, cette enthésite va s’ossifier au sein du ligament et passer en pont sur le bord des disques intervertébraux, réalisant l'aspect de syndesmophytes. A l'évolution, les ligaments interépineux peuvent s'ossifier et donner l'aspect classique en rail de chemin de fer. L'extension se fait par poussées douloureuses successives le long du rachis et va aboutir à une ankylose progressive que l'on mesure par l'indice de schober, la distance main-sol. La déformation finale non traitée est caractérisée par un sujet en cyphose avec blocage en flexion de la colonne cervicale, contraignant le sujet à se tenir fléchi sur ses genoux pour redresser son rachis en vue d'une recherche de vision horizontale.
Une atteinte articulaire périphérique caractérisée par sa localisation aux grosses articulations des membres inférieurs : genoux et surtout hanches dont l'atteinte doit bien être différenciée d'une sacro iliite.
2. Le diagnostic est assuré par :
L'atteinte radiologique obligatoire (stade II bilatérale), le sexe masculin , la fréquence des ATCD familiaux de SASN (85%) et la présence du HLA B 27 chez 90% des caucasiens. La bonne réponse aux AINS est classique surtout aux pyrazolés et aux oxicams. Des critères de diagnostic ont été établis pour cette maladie et sont utiles pour les études épidémiologiques.
Critères cliniques :

• Présence ou histoire de douleur dorsolombaire ou lombaire
• Limitation des mouvements en flexion antérieure, latérale et extension
• Limitation de l’expansion thoracique en dessous de 2.5 cm pris au 4eme espace intercostal

La S.A est affirmée si:

• un critère clinique est présent avec une sacro-iliite radiologique bilatérale de stade II ou III
• le critère clinique 2 avec une sacro-iliite II ou III unilatérale
• les critères cliniques 1 et 3 avec une sacro-illite II ou III unilatérale

On voit que dans ce système de diagnostic, il n’y a pas de S.A si on ne constate pas une atteinte des sacro-iliaques (critère de New york).
3. L'évolution non traitée :
se fait vers l'ankylose progressive du rachis avec en corollaire un enraidissement du gril costal qui peut conduire à une insuffisance respiratoire restrictive. La coxite représente une complication redoutable qui confine à l’impotence fonctionnelle à la marche.
est émaillée de complications extra articulaires dominées par l’atteinte oculaire dans 20 à 30% des cas sous la forme d’uvéite antérieure aiguë. Les autres manifestations cardiaques ou pulmonaires sont anecdotiques.

B. Les arthrites réactionnelles

1. la clinique
Leur individualisation est relativement récente dans le sens où leur concept s'est construit sur la forme clinique la plus sévère : Le Reiter. Ces arthrites réactionnelles réalisent un tableau d'arthrites asymétriques migratrices, stériles, prédominantes aux MI et réagissant bien au repos et aux AINS. La recherche des germes en cause est positive dans 20% des cas avec
la découverte du chlamydia dans les prélèvements urogénitaux et parfois un virage sérologique
la preuve du contage bactérien digestif (salmonelles, shigelles, yersinia) par un virage sérologique ou la présence d’IgM. En effet, la découverte de la bactérie dans les selles est plus rare au moment de la scène clinique car l’épisode digestif est passé (possible sanctuaire biliaire ou réinfestation).
2. le diagnostic
est assuré par un ensemble de symptômes qui peuvent être manquants :
un épisode diarrhéique ou d'infection urogénitale dans le mois précédant l'arthrite. La survenue de ces arthrites sur un mode épidémique se voit surtout en Afrique du Nord et doit orienter vers une contamination digestive à salmonelles ou à shigelles. En Europe du Nord , on retrouve le plus souvent la yersinia. Sous nos climats, on ne décrit pratiquement que des formes sporadiques qui apparaissent dans un contexte pas toujours patent d'infection uro-génitale amicrobienne au sujet desquelles, il faudra rechercher la contamination chlamydienne retrouvée soit directement (prélèvements et culture) soit indirectement (sérologie) dans seulement 30% des cas.
une uvéite antérieure dans les 10 jours précédant l'arthrite qui peut prendre la forme d'une conjonctivite banale mais qui peut être sévère avec une aspect d'iridocyclite menaçant la photomotricité de l'oeil. Cette atteinte amicrobienne (le plus souvent..) nécessite une consultation ophtalmologique avec l'usage au minimum de collyre mydriatique et corticoïde, voire une corticothérapie générale ou des infiltrations.
des signes cutanés qui vont du rash au niveau des flanc à l'exceptionnelle atteinte pseudoblénorragique des plantes des pieds en passant par la plus classique balanite circinée non infectée trompeuse, car pouvant en imposer pour une atteinte psoriasique.
dans 70% des cas les sujets sont porteurs du B27.
La totalité de ces manifestations apparues chronologiquement réalise le syndrome de Reiter (Fiessinger-Leroy-Reiter pour les français). Cet aspect est devenu exceptionnel sous nos climats mais a largement été décrite pendant la guerre d'Algérie chez les soldats français.
3. L'évolution non traitée

• est favorable dans 30% des cas avec disparition des arthrites. La récidive est classique si le patient est de nouveau soumis au germes déclenchants.
• est défavorable dans près de 70% des cas avec des récidives invalidantes, des complications oculaires sérieuses, la possibilité d'atteinte myocardiques et endocardiques aseptiques. Les patients porteurs du B27 sont plus susceptibles que les autres d'évoluer vers une authentique SA 

C. Le rhumatisme psoriasique
C'est la forme la plus fréquente de SASN après la SA. Le psoriasis cutané est très fréquent (0.5% de la population générale). Seulement 5 à 10% de ces patients verront évoluer le rhumatisme associé. Il ne parait pas y avoir de facteur favorisant.

• 1. Clinique

Il se caractérise par une atteinte rachidienne et périphérique. Certains auteurs ont opposé les formes périphériques et rachidiennes. En fait, le rhumatisme psoriasique peut présenter les deux localisations. Au niveau rachidien, il se caractérise souvent par une atteinte asymétrique avec des syndesmophytes souvent grossiers. En périphérie, l'atteinte touche le plus souvent les articulations des mains au niveau des interphalangiennes distales associant d'importantes destructions avec des dislocations articulaires sévères avant des reconstructions souvent en position vicieuse.

• 2. diagnostic

Il est assuré par l'aspect très caractéristique du doigt en saucisse associé aux lésions cutanées et des phanères classiques du psoriasis. Le rhumatisme psoriasique peut précéder l'apparition du psoriasis. Il n’est associé au B27 que dans 10-30% des cas. Le pronostic est alors plus sévère en particulier au niveau rachidien. Les ATCD familiaux sont importants à rechercher car la présence d'un psoriasis familial serait de plus mauvais pronostic. Un taux d'acide urique est classiquement élevé. Les autres groupes tissulaires associés au psoriasis cutané sont sans intérêt.

• 3. Evolution

Comme pour les autres formes de SASN, le RP évolue par poussées. Les manifestations extra articulaires à type d'insuffisance aortique par endocardite scléreuse sont exceptionnelles. En revanche les dégradations articulaires peuvent aboutir bien plus que dans les autres formes à des déformations handicapantes le plus souvent très difficile à appareiller même chirurgicalement à cause de la dislocation articulaire. Le pronostic est basé sur la survenue de la maladie chez le sujet jeune, la présence du B27, la résistance aux AINS.

D. Les SASN des entérocolopathies inflammatoires

La prévalence du Crohn et de rectocolite hémorragique est de l’ordre de 0,5 à 1% pour chacune de ces maladies. Entre 5 et 20% de ces patients vont présenter des signes de SASN parmi leurs manifestations extra-articulaires.

• 1. Clinique

Il n’y pas de spécificité de la SASN. L’atteinte peut être pelvispondylienne ou périphérique avec les caractères classiques. Il apparaît souvent une association entre les poussées de la maladie digestive et les atteintes articulaires. Classiquement, les atteintes oculaires sont plus fréquentes mais elles appartiennent aux signes extra digestifs de ces maladies au même titre que les atteintes cutanées, pulmonaires ou cardio vasculaires.

• 2. Diagnostic

Il ne pose pas de problème car ces atteintes présentent très vite les critères des SASN. Cependant, dans environ 10 à 20% des cas les signes articulaires précèdent ou au moins dominent la scène clinique et le diagnostic de l’entéropathie est réalisé secondairement.

• 3. Evolution

Est dominée par les difficultés thérapeutiques, car ces malades sont souvent intolérants aux AINS au niveau digestif avec des poussées d’entérites déclenchées par le traitement.

E. Les autres SASN

1. l’uvéite antérieure aiguë
Des formes cliniques rares sous nos climats méritent d’être citées comme l’uvéite antérieure aiguë qui se caractérise par des poussées sévères oculaires secondairement compliquées par les atteintes rhumatologiques. Ces patients surtout vus en Europe du Nord sont le plus souvent B27.
Le S.A.P.H.O
Cet acronyme qui correspond à l’association Spondylite/Acné/Psoriasis/Hyperostose/ostéite a d’abord été décrit au Japon mais a été individualisé dans sa forme en France. Il se caractérise par l’occurrence d’une SASN dans des conditions particulières. Les manifestations apparaissent soit sur un acné conglobata, des hydroadénites ou un psoriasis pustuleux. Surtout il présente des caractères cliniques particuliers avec des atteintes osseuses à type d’ostéite condensante par prolifération périostée, réalisant en somme des enthèsites au niveau du périoste. Certaines formes sont trompeuses car l’aspect radiologique peut faire évoquer des maladies osseuses densifiantes, comme on peut les voir dans les néoplasies. Les analyses bactériologiques des pièces biopsiques osseuses ont parfois retrouvé la présence de germes à faible virulence comme des corynobacteres (d’ailleurs présent dans l’acné). Ces patients ne sont pas B27, mais on retrouve souvent des ATCD familiaux de type SASN. L’appartenance de ce syndrome au groupe des SASN n’est pas accepté par tout le monde. Cependant les traitements par les AINS donnent de bon résultats.

III. Considérations thérapeutiques

A. La réponse aux AINS
Comme nous l’avons vu pour chacun de ces rhumatismes, la sensibilité est en général bonne aux AINS. Cependant, il faut savoir que certains patients ne réagiront positivement qu’à des AINS de demi vie longue comme les pyrazolés ou les oxicam avec des doses au-delà des posologies usuelles, ce qui pose des problèmes de tolérance et de surveillance.
B. Les traitements dits de fond
Seule la salazopyrine est démontrée efficace dans la majorité des formes quand les AINS sont insuffisants ou intolérants. Elle est proposée à 2 gr/j et nécessite une surveillance hépatique et de la NFP mensuelle. Ce médicament est surtout efficace sur les formes périphériques avec un délai d’action le plus souvent supérieur à 12 semaines.
Les autres traitements sont en voie d’expertise. Il en est ainsi du methotrexate, de la cyclosporine. Les corticoïdes ont une efficacité remarquable à dose anti-inflammatoires mais ils posent le problème de la tolérance au long cours et de la possible aggravation de la maladie psoriasique (corticodépendance). De nouvelles formes d’administration sont aussi en cours d ’évaluation comme les assauts cortisoniques.
C. Les infiltrations
Les infiltrations de corticoïdes par des suspensions sont remarquablement efficaces aussi bien dans les atteintes articulaires. Elles représentent une aide précieuse dans la prise en charge.
D. La massokinésithérapie
Elle est essentielle à initier chez ces patients dont le risque d’ankylose est très important. Elle doit être prescrite avec un but d’assouplissement en particulier au niveau du rachis. Il faut conseiller la pratique sportive en dehors des poussées, car bien conduite, elle parait limiter l’évolution défavorable.
La place de la chirurgie
Elle est l’affaire de l’équipe spécialisée rhumato-chirugicale. Elle est dominée par la chirurgie correctrice des déformations. La prothèse de hanche a bouleversé le pronostic fonctionnel de la coxite.
F. La place des aménagements sociaux
Les SASN n’appartiennent pas aux groupes des 30 maladies autorisant la prise en charge à 100% sauf la S.A. Cependant, il faut toujours en demander l’extension. Les mesures sociales de type aménagement du poste de travail, obtention du statut d’adulte handicapé appartiennent aussi à la prise en charge chronique de ces patients.

IV. CONCLUSION

Les SASN apparaissent aujourd’hui parfaitement individualisées au sein des grands rhumatismes inflammatoires. Elles n’ont pas le mauvais pronostic de la P.R mais doivent être suivies régulièrement afin d’éviter l’évolution ankylosante très gênante. Le concept de SASN n’est pas uniquement une vue d’épidémiologiste ou de physiopathologiste. Il a permis indiscutablement de faire d’importants progrès dans la prise en charge de ces malades en particulier en appliquant certains traitement efficaces dans certaines formes à des formes voisines. Ce raisonnement a prévalu dans l’usage de la salazopyrine et est actuellement en bonne partie démontré pour l’usage des antibiotiques dans les formes ou un contage bactérien est reconnu. Dans ces cas, l’usage de posologie classique de macrolides pour le chlamydia pendant six semaines parait diminuer le risque de récidive du rhumatisme.