Causes de la maladie de Paget

Physiologie de l'os

Normalement un os tombe en panne régulièrement avec l'utilisation et le vieillissement. À la suite de cette rupture chez les individus plus jeunes, il y a la réparation osseuse normale et la croissance qui est appelée remodelage et a lieu tous les jours.

Cette rupture de cellules ou d'absorber et de dissoudre l'os les cellules sont appelées ostéoclastes et ceux qui se forment de nouvelles cellules osseuses sont appelées ostéoblastes. Le reste de l'os est composé d'une protéine appelée collagène et un minéral appelé hydroxyapatite.

Physiopathologie de la maladie de Paget

Dans la maladie de Paget, les ostéoclastes deviennent plus actifs que les ostéoblastes créant un écart entre la rupture de l'os et de la formation. Cela signifie qu'il y a rupture d'os plus que d'habitude.

Les ostéoblastes essaient de suivre en faisant de nouveaux os. L'ensemble du processus devient chaotique menant à la formation des os déformés qui sont grandes, difforme, et dense, alors que tout faible et fragile et facile de fracture ou s'incliner ou la flexion due à la pression. L'os est déformé et est parfaitement ensemble au hasard.

Un os normal lorsqu'on l'examine au microscope montre une structure qui se chevauchent serrée qui apparaît comme un mur de briques. Dans la maladie de Paget, il y a un patron mosaïque irrégulière, comme si les briques étaient simplement réunis et quittés ensemble au hasard.

Cause de la maladie de Paget

On ne connaît pas la cause de la maladie de Paget. Génétique joue un rôle important dans le développement de cette maladie. C'est évident parce que les gens de la descente de l'Anglo Saxon sont plus à risque de cette maladie.

De même, ceux d'origine africaine ou asiatique rarement sont touchées par la maladie de Paget. Donc la maladie de Paget se produit plus fréquemment dans les populations européennes et de leurs descendants.

Gènes sont censées être activée lorsque l'exposition à un virus. Il peut être présent dans que 25 à 40 % des descendants directs de quelqu'un avec la maladie.

Génétique de la maladie de Paget

L'héritage est censée être Autosomal dominant. Il y a quatre à sept gènes lorsque défectueux causent Paget maladie. Ces une mutation du gène spécial ou variation appelée le sequestosome 1 (SQSTM1) est le plus important.

Les patients porteurs de cette mutation semblent être touchés par la maladie de Paget et il y a un risque élevé de transmission de l'infection chez la progéniture. La maladie touche généralement les personnes âgées et les hommes sont légèrement plus à risque de la maladie que les femmes (3 hommes affectés pour chaque 2 femmes avec l'État).

Causes environnementales de la maladie de Paget

Les conditions environnementales sont également responsables de la causalité de cette maladie. Cela est évident par le fait que ceux qui vivent dans certaines zones géographiques, comme le Nord et l'Europe occidentale, les États-Unis, l'Australie et la Nouvelle-Zélande sont plus à risque.

La maladie de Paget est rare chez les personnes vivant en Chine, au Japon, la Scandinavie et de l'Inde.

Il y a également une variation marquée du nombre de cas de la maladie de Paget dans différentes régions de Grande-Bretagne. Par exemple, la condition est moins fréquente dans le sud du pays, (environ 1 à 100 personnes de plus de 55 ans est touchée) et il est plus fréquent dans le Nord, (comté du Lancashire, où 1 à 50 personnes de plus de 55 ans peuvent être affecté).

Le nombre de personnes touchées en Grande-Bretagne est sur le déclin depuis en raison de l'immigration des gens d'origine africaine et asiatique il y a un mélange ethnique des personnes qui ne reçoivent pas cette maladie. Cependant, la maladie demeure la plus répandue au Royaume-Uni avec plus de 1 million de patients touchés.

Les autres causes de la maladie de Paget

Un stress mécanique peut jouer un rôle dans la causalité de la maladie de Paget. Certains chercheurs suggèrent l'infection par les virus suivants peut-être être des déclencheurs possibles pour la maladie de Paget:-

• Paramyxoviridae, y compris la rougeole,
• canine distemper virus affectant principalement les chiens
• bébés ayant une incidence sur le virus respiratoire syncytial

Ce n'est cependant pas prouvé.

En raison des vaccins, la rougeole et la maladie de carré sont maintenant des infections rares. Cela pourrait aussi expliquer la baisse en cas de maladie de Paget.

Revu par avril Cashin-Garbutt, BA Hons (Cantab)